پرولاپس دریچه میترال (MVP) به‌عنوان یکی از شایع‌ترین ناهنجاری‌های دریچه‌ای قلب، در بسیاری از موارد خوش‌خیم تلقی می‌شود، اما در تعدادی از بیماران سیر بیماری پیشرونده بوده و می‌تواند منجر به نارسایی شدید میترال، فیبریلاسیون دهلیزی، نارسایی قلبی و حتی مرگ ناگهانی شود. در این مقاله، با تمرکز بر روند پیشرفت MVP، به بررسی مکانیسم‌های پاتوفیزیولوژیک، فاکتورهای پیش‌بینی‌کننده پیشرفت، ابزارهای تصویربرداری دقیق و نوآوری‌های درمانی می‌پردازیم.
پرولاپس دریچه میترال حالتی است که در آن یکی یا هر دو لت دریچه میترال به سمت دهلیز چپ برجسته می‌شوند، معمولاً در خلال سیستول. شیوع این بیماری در جمعیت عمومی بین 2 تا 3 درصد تخمین زده می‌شود، اما فرم‌های پیشرفته آن شیوع کمتری دارند. اگرچه بسیاری از موارد بدون علامت هستند، در برخی بیماران سیر بیماری به سمت نارسایی شدید میترال و اختلال عملکرد بطنی پیش می‌رود. شناخت دقیق سیر پیشرفت بیماری، برای اتخاذ تصمیم درمانی مناسب و جلوگیری از عوارض حیاتی اهمیت بسزایی دارد.
پاتوفیزیولوژی MVP و پایه‌های مولکولی
در فرم کلاسیک MVP، معمولاً لت‌ها ضخیم (بیش از 5 میلی‌متر)، مایکسوماتوز و با خاصیت ارتجاعی زیاد هستند. علت اصلی این تغییرات، تغییرات دژنراتیو در بافت همبند لت‌ها است. رسوب ماتریکس خارج‌سلولی، کاهش فیبرهای کلاژن نوع I و افزایش گلیکوزآمینوگلیکان‌ها منجر به تغییرات ساختاری و ضعف در اتصال تارهای وترال (chordae tendineae) به لت‌ها می‌گردد.
نقش عوامل ژنتیکی نیز حائز اهمیت است. ژن‌هایی مانند FLNA (Filamin A)، DCHS1، و TNS1 در موارد خانوادگی پرولاپس دریچه مترال ، نقش حیاتی دارند. همچنین، فعالیت بیش از حد TGF-β به‌عنوان عامل تنظیم‌کننده مهم در مسیر دژنراتیو لت‌ها مطرح شده است.
پرولاپس دریچه میترال (MVP)
عوامل خطرساز در پیشرفت MVP
مطالعات کوهورت طولی مانند Framingham Heart Study و Johns Hopkins MVP Study فاکتورهایی را برای پیش‌بینی سیر پیشرونده بیماری معرفی کرده‌اند، از جمله:
- وجود نارسایی میترال در زمان تشخیص MVP
- سابقه فیبریلاسیون دهلیزی یا وجود آن در زمان تشخیص
- بزرگ‌شدگی دهلیز چپ و بطن چپ
- کاهش EF یا دیلاتاسیون بطن چپ
- وجود فیبروز در بطن چپ (مشخص‌شده توسط MRI قلب)
- لت‌های ضخیم و بیش‌تحرک (Redundant Leaflets)
- طولانی بودن طناب‌های وتری یا پارگی نسبی آن‌ها
تصویربرداری در پایش پیشرفت MVP
اکوکاردیوگرافی دو بعدی و سه‌بعدی
اکوی قلبی پایه‌ترین و درعین‌حال حیاتی‌ترین ابزار در پایش بیماران با MVP است. پارامترهای کلیدی شامل:
- شدت نارسایی میترال (Mild, Moderate, Severe)
- وجود جریان برگشتی رنگی در داپلر
- قطر دهلیز چپ
- EF و قطر انتهای دیاستولی بطن چپ
در موارد خاص، اکو ترانس‌ازوفاژیال (TEE) یا اکو سه‌بعدی (3D TEE) برای ارزیابی دقیق‌تر لت‌ها و طناب‌های وتری به‌کار می‌روند.
قطر دهلیز چپ
MRI قلب
MRI با استفاده از Late Gadolinium Enhancement (LGE) جهت بررسی وجود فیبروز در بطن چپ یا زیر لت‌ها کاربرد دارد. وجود فیبروز به‌ویژه در ناحیه اینسرت چپ پاپیلاری، به‌عنوان شاخص خطر مرگ ناگهانی در برخی مطالعات مطرح شده است.
سیر طبیعی و الگوهای پیشرفت
در اغلب بیماران، MVP در طول زمان پایدار باقی می‌ماند. بااین‌حال، در حدود 10-15 درصد بیماران، سیر بیماری پیشرونده است که می‌تواند منجر به نارسایی شدید میترال، افزایش فشار ریوی، فیبریلاسیون دهلیزی یا کاهش عملکرد سیستولیک بطن چپ شود.
الگوهای پیشرفت شامل:
- Progressive MR: افزایش حجم نارسایی طی زمان.
- Left Ventricular Remodeling: دیلاتاسیون بطن چپ به‌دلیل بار حجم اضافی.
- New Onset AF: شروع ناگهانی آریتمی دهلیزی.
- Sudden Cardiac Death: در بیماران با فیبروز میوکارد و PVCs متعدد.
درمان‌های دارویی در مراحل اولیه بیماری
اگرچه هیچ درمان دارویی نمی‌تواند پرولاپس دریچه میترال را متوقف کند، اما برخی داروها در کنترل علائم و جلوگیری از عوارض مؤثر هستند:
- بتابلوکرها برای کنترل تپش قلب و آریتمی‌ها
- مهارکننده‌های ACE در بیماران با بار حجمی بالا یا دیلاتاسیون بطن چپ
- ضد انعقادها در بیماران با فیبریلاسیون دهلیزی
- مدیریت فشار خون به‌منظور کاهش فشار روی لت‌ها
دریچه میترال
زمان مناسب برای مداخله جراحی
براساس گایدلاین‌های ESC و AHA:
- نارسایی شدید میترال علامت‌دار
- EF < 60% یا LVESD > 40 mm
- فیبریلاسیون دهلیزی جدید یا فشار ریوی بالا همگی اندیکاسیون جراحی هستند، حتی در بیماران بدون علامت.
جراحی ترمیمی بر تعویض اولویت دارد، مخصوصاً زمانی که توسط جراح مجرب انجام شود (بیش از 90% موفقیت در مراکز تخصصی).
نوآوری‌های جراحی و مداخلات کم‌تهاجمی
روش‌هایی مانند MitraClip (کلیپس ترانس‌کاتتر میترال)، گزینه مناسبی برای بیمارانی است که کاندید مناسبی برای جراحی قلب باز نیستند. همچنین ترمیم‌های کم‌تهاجمی با کمک ربات، جایگزین مناسبی برای ترمیم باز شده‌اند.
تحقیقات در زمینه دریچه‌های زیستی سازگار با رشد سلولی نیز در حال پیشرفت هستند.
پیش‌آگهی و پیامدهای بلندمدت
بیمارانی که تحت جراحی ترمیمی موفق قرار گرفته‌اند، پیش‌آگهی بسیار خوبی دارند. در مقابل، تأخیر در مداخله جراحی می‌تواند منجر به آسیب برگشت‌ناپذیر بطن چپ شود. فیبروز بطن، فیبریلاسیون دهلیزی و MR شدید بدون علامت، شاخص‌های خطر بالای مرگ قلبی هستند.
نتیجه‌گیری
پرولاپس دریچه میترال گرچه در بسیاری موارد بدون علامت و خوش‌خیم است، اما در تعداد قابل‌توجهی از بیماران می‌تواند به‌صورت پیشرونده سیر کند و منجر به عوارض جدی گردد. پایش دقیق تصویربرداری، توجه به شاخص‌های خطر و استفاده به‌موقع از مداخلات جراحی یا مداخله‌ای، نقش کلیدی در بهبود پیش‌آگهی بیماران ایفا می‌کنند. تدوین مسیرهای درمانی شخصی‌سازی‌شده برای بیماران در آینده می‌تواند سطح مدیریت این بیماری را به‌طور چشم‌گیری ارتقا دهد.
